进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种常染色体隐性遗传性肝细胞性胆汁淤积症。新生代试管服务中心为您解答三代试管会不会得进行性家族性肝内胆汁淤积症？的相关解答！
什么是进行性家族性肝内胆汁淤积症
进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种常染色体隐性遗传性肝细胞性胆汁淤积症，是由于基因突变所致胆汁分泌或排泄障碍形成的综合征，以严重的皮肤瘙痒为特征。本病好发于儿童，一般在新生儿期就存在肝细胞性原发性胆汁淤积，在成年前因肝衰竭而死亡。
2018年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状
出生后1～2个月内出现黄疸与瘙痒，并且有波动性、反复发作的特点，每数月至数年间歇发作，每次持续3～4个月。患儿有严重吸收不良与腹泻，由于脂溶性维生素吸收障碍而并发佝偻病，生长发育明显滞缓，多数病例可发现杵状指，几乎所有患儿肝、脾大，质地中等。因肝功能不良，部分患儿可有凝血因子缺乏而有出血倾向，多数患儿于学龄前死亡。
进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗
目前，主要有药物治疗、部分胆道外分流术和肝移植这三大类方法。
1.药物治疗
（1）目前最为常用的药物是熊去氧胆酸，其作用是促进胆汁排出，从而减少体内的胆汁含量，缓解胆汁蓄积对肝细胞的损害。
（2）胆色胺，能减轻瘙痒，并促使肠道中脂肪的乳化、吸收。
（3）中链三酸甘油酯可减少肠道排出脂肪。
（4）补充大剂量脂溶性维生素，则对改善高胆红素症、吸收不良、佝偻病等有明显效果。
2.部分胆道外分流术和回肠旁路术
部分胆道外分流术（PEBD）与回肠旁路术（IB）这两种手术方法对于本病都是有效的，它们有利于体内蓄积的胆汁排出，目前认为这两种方法能够延迟甚至取代肝移植。
3.肝移植
目前认为肝移植是治疗最有效的方法。
进行性家族性肝内胆汁淤积症是怎样遗传的
进行性家族性肝内胆汁淤积症不是遗传病，但是具备遗传倾向。遗传倾向即有遗传的可能性，父母遗传给下一代的不是疾病的本身，而是遗传容易发生进行性家族性肝内胆汁淤积症的体质，即遗传易感性。遗传是发病的一个重要重要原因，但不是唯一因素。
进行性家族性肝内胆汁淤积症可不可以做试管？
答案是当然可以，随着科学发展水平的提高，试管婴儿不仅可以帮助因为各种原因不能生育的家庭获得自己的小孩。现在
试管婴儿第三代技术(PGS)不仅可以辅助生育还可以筛选性别 对于已经培育出来的胚胎进行一个遗传学的基因检查。如果确定这个胚胎没有遗传病携带，然后再选择将其植入受孕方的子宫内，可以防止家族性遗传病的传递，也能大大的提升胚胎移植的成功率。
三代试管会不会得进行性家族性肝内胆汁淤积症？
通过第三代试管婴儿技术出生的孩子是不会遗传进行性家族性肝内胆汁淤积症，可以说第三代试管婴儿技术可以说是为了有遗传性疾病的家庭而诞生的。
第三代试管婴儿即是胚胎植入前遗传学及基因诊断(以下称之为PGD)，指的是在胚胎植入前先进行基因诊断，避免植入带有异常基因的胚胎，这项技术尤其适用于为单基因遗传疾病患者或者带原筛选走有基因问题的胚胎，从而避免将基因疾病带到下一代。
如果夫妻双方有基因遗传病的家族史，利用PGD可在胚胎植入前检测是否带有单基因遗传疾病，在囊胚植入母体前，在实验室里就已经对囊胚进行基因筛查，将优质、健康的囊胚植入母体进行着床，避免生下有基因缺陷的胎儿。
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